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Introducción
Éste es un capítulo de gran importancia clínica debido a la alta frecuencia
con que este tipo de enfermedades pueden pasar desapercibidas retrasando su
diagnóstico y a la alta proporción de casos que supone en la práctica diaria
de un Servicio de Neurocirugía. Son enfermedades de difícil tratamiento quirúrgico
(por la infiltración), radioterápico (por las consecuencias derivadas de la
irradiación del tejido sano) o quimioterápico (pocos agentes atraviesan convenientemente
la barrera hematoencefálica). No haremos hincapié en los aspectos concretos
de cada tipo tumoral, sino que daremos una visión de conjunto que aproxime al
profano al diagnóstico mediante un enfoque clínico.
Datos epidemiológicos
En la edad infantil-juvenil (menores de 20 años)
existe un predominio de los tumores infratentoriales sobre los supratentoriales.
Los tumores más frecuentes son los de fosa posterior y, entre ellos, el astrocitoma
de cerebelo (15-20%) y el meduloblastoma (14-18%). Otros tumores menos frecuentes
son el craneofaringioma (10%) y los gliomas localizados en los hemisferios cerebrales
(10-14%) o en el tronco del encéfalo (9-12%); una forma típica es el glioma
del nervio óptico asociado a neurofibromatosis.
En los adultos (20-60 años) las frecuencias
varían según los grupos de edad y sexo, aunque en general se puede decir que
en jóvenes adultos predomina el adenoma hipofisario (10%), el meningioma en
edades medias (15%) y el glioblastoma en los más mayores.
Por encima de los 60 años
los tumores más frecuentes son los supratentoriales y, de entre ellos, el glioblastoma
multiforme (35%). Otros tumores típicos de estas edades son, en mujeres, el
meningioma (20%) y el neurinoma del acústico (20%) y, en varones, las metástasis
(15%). En muchas series se considera que el tumor cerebral más frecuente es
el metastásico.
Clínica general
Los aspectos clínicos de los tumores intracraneales
son muy variados. Algunos son comunes a todos ellos, mientras que otros son
sugestivos de ciertos tipos de tumores. Pueden hacernos confundir con otras
lesiones ocupantes de espacio no tumorales (absceso, infarto y hemorragia cerebrales),
siendo muy importante la historia clínica, exploración física y pruebas de neuroimagen
para su diferenciación.
Son frecuentes los síntomas debidos a hipertensión
intracraneal, con deterioro cerebral global, a lo que contribuye el efecto
de masa del tumor, el edema que lo circunda y la propia obstrucción que el tumor
puede producir en las vías de drenaje del LCR.
Un segundo grupo de síntomas es el debido a la expansión
tumoral, por destrucción y compresión de estructuras intracraneales. La expresión
más directa de la expansión tumoral son los llamados síndromes focales o
parcelares, como son los síntomas negativos (pérdida de funciones cerebrales,
como hemiparesia) y los síntomas positivos (crisis convulsivas parciales). En
su crecimiento los tumores pueden obstruir la normal circulación del LCR originando
una hidrocefalia obstructiva que aumentará más la hipertensión intracraneal
y sus consecuencias clínicas; ésto es frecuente en los tumores de fosa posterior,
pues pueden ocluir el cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio, y en la región
paraselar por oclusión del agujero de Monro.
El grado más grave de hipertensión intracraneal se
traduce en la formación de hernias cerebrales, situación en la que tejido
cerebral es desplazado de su localización habitual e irrumpe en otros espacios
cerebrales comprimiendo sus estructuras genuinas, con la subsecuente clínica
(Figura 1). Las más frecuentes son la hernia central transtentorial de arriba
a abajo (grandes tumores supratentoriales), la herniación uncal (tumores del
lóbulo temporal), la herniación subfalciana (sobre todo tumores frontales),
la transtentorial de abajo a arriba y la amigdalar (tumores cerebelosos).
Figura 1. Hernias cerebrales. (1) Hernia subfalciana.
(2) Hernia central transtentorial de arriba a abajo. (3) Hernia uncal. (4) Hernia
amigdalar.
Síntomas de hipertensión intracraneal
Cefalea: es una de las manifestaciones más frecuentes
(90%). Deberá siempre hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral una
cefalea de reciente aparición, progresiva, difusa, que aumente con las maniobras
de Valsalva, que empeore por la noche y despierte al paciente (suelen estar
peor por la mañana que al acostarse), que se acompañe de nauseas y vómitos,
especialmente si se asocia a somnolencia, trastornos intelectivos (pérdida de
memoria, inatención) o síntomas y signos focales neurológicos.
Náuseas y vómitos:
son más frecuentes en tumores de fosa posterior, dado que se produce un cuadro
precoz de hipertensión intracraneal. Los vómitos típicos son de predominio matutino,
en ayunas y bruscos, y pueden ir precedidos de una crisis de cefalea que aumenta
al vomitar. Los clásicos vómitos "en escopetazo" (podríamos definirlos
como inesperados y sin náusea o arcada previa) o proyectivos sólo se ven en
los tumores cerebelosos infantiles.
Papiledema y alteraciones visuales:
alteraciones visuales se dan en el 50-90% de los pacientes y dependen en gran
parte de la naturaleza y localización del tumor. Los pacientes suelen aquejar
diplopia, pérdida de agudeza visual o amaurosis transitorias, y el fondo de
ojo puede papiledema por la hipertensión intracraneal o atrofia óptica (en caso
de tumores selares y paraselares que compriman directamente el nervio óptico).
El papiledema provoca un aumento de la mancha ciega, conservando una agudeza
visual normal. El cuadro progresará hacia la constricción de los campos periféricos
y un déficit de visión central si no se resuelve la causa.
Cuando el tumor interfiere con la circulación del LCR
el papiledema es precoz (glioma del tálamo, quiste coloide del III ventrículo,
pinealoma, tumores de fosa posterior). En los tumores que invaden y destruyen
un hemisferio cerebral y tardan en producir hipertensión intracraneal el papiledema
es tardío (astrocitomas de lento crecimiento y meningiomas de la convexidad).
Si el tumor comprime el quiasma o el nervio óptico
puede existir un cuadro de hipertensión intracraneal con discos ópticos normales
hasta que se produce la atrofia óptica. Si el tumor sigue creciendo hasta que
la hipertensión intracraneal se haga severa y generalizada aparecerá una atrofia
óptica ipsilateral con papiledema contralateral (signo de Foster-Kennedy).
Trastornos del comportamiento:
la primera manifestación de la hipertensión intracraneal puede ser indiferencia,
somnolencia, apatía, disminución en la atención o dificultades para mantenerla.
El rendimiento en el trabajo disminuye y las respuestas a cuestiones elementales
pueden ser breves y lacónicas. Estos síntomas son más frecuentes en tumores
de localización frontal.
Síndromes focales
La presencia de una lesión ocupante de espacio puede
producir síntomas específicos dependiendo de la localización sobre la que asiente.
En este sentido podremos encontrarnos con síntomas negativos (déficit) y positivos
(crisis comiciales).
El tipo de crisis depende del área de tumor,
pudiendo aparecer crisis de cualquier tipo. Los tumores hemisféricos son los
que con más frecuencia provocan crisis. En tumores de lento crecimiento puede
ser el único o el síntoma predominante (típico del meningioma).
Déficit neurológicos:
pueden ser evidentes desde el inicio cuando el tumor asienta en áreas cerebrales
"explícitas", como áreas motoras, sensitivas o del lenguaje, pero
en caso de producir síntomas más "sutiles", como letargia, mareo,
inatención, cambios subagudos de la personalidad, cuadros psicóticos, etc.,
como en el lóbulo frontal, los síntomas pueden ser menos evidentes, confundir
al médico, que puede emitir diagnóstico erróneos (v.g. depresión) y retrasar
el diagnóstico (Tablas 1, Tabla 2).
Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores cerebrales debe ser lo
más precoz posible, en las fases iniciales y antes de que se produzca el síndrome
de hipertensión intracraneal, siendo entonces las posibilidades terapéuticas
y pronósticas mejores. Casi siempre será tarea del médico de asistencia primaria
el saber detectarlos, o al menos sospecharlos, a tiempo. Para ellos disponemos
de herramientas indispensables clásicas (anamnesis y exploración física) y el
apoyo de las pruebas complementarias (neurorradiología).
El diagnóstico diferencial se basará en diferenciarlos
de otras causas que produzcan hipertensión intracraneal y/o síntomas o signos
focales, como abscesos, ictus, epilepsias idiopáticas y sobre todo criptogénicas,
enfermedades desmielinizantes, hidrocefalia de origen no tumoral y hemorragia
subdural crónica entre otras. Con la ayuda de las técnicas neurorradiológicas
dicha labor se verá muy facilitada. Sin embargo no se debe abusar de estas pruebas
con sospechas infundadas de tumor cerebral, sino que se utilizarán de un modo
clínicamente dirigido.
Este articulo se puede encontrar en:
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Copyright © 2000 José Ignacio Gortari
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