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QUÉ ES LA MIASTENIA GRAVIS
El término Miastenia Gravis tiene su orígen en palabras del griego y del latín, que significan debilidad muscular grave. La Miastenia Gravis es una enfermedad crónica del músculo estriado voluntario, de aparente orígen autoinmune, proceso éste, dirigido contra la placa neuromuscular, que se manifiesta clínicamente por debilidad muscular fluctuante. La debilidad muscular miasténica se caracteriza por:
1) Evoluciona con tendencia a:
a) Remisiones: En menos del 50% de los casos, durante un lapso de 1 a 2 meses o, raramente mayor de un año, para luego seguir un curso progresivo.
b) Recaídas.
2) varian con el transcurso del día: se acentúa a medida que transcurren las horas.
3) Se ponen de manifiesto con la actividad física: raramente es permanente y se acompaña de atrofia muscular.
4) Se exacerban con:
a) Actividad repetida o el esfuerzo sostenido.
b) Con el período menstrual.
c) Con la administración de Quinina y Curare.
Mejoran:
a) Con el reposo.
b) Durante el embarazo.
c) Con la administración de colinérgicos y anticolinesterásicos.
Incidencia: 1: 10.000 a 1: 50.000 habitantes.
Edad y sexo: Puede presentarse a cualquier edad, pero deben difrenciarse dos grupos:
1) Sin Timoma: se la puede observar en la 3ra década de vida (20-30 años), es más frecuente en el sexo femenino con una relación 2:1. Y en la 5ta década (40-60 años), se presenta con igual frecuencia en ambos sexos.
2) Con Timoma: Se la observa en la 6ta década (50 a 60 años), es más frecuente en el sexo masculino.
Cuadro Clínico:
Su comienzo suele ser incidioso (lo más frecuente) como brusco, teniendo relación en ocasiones con: Stress emocional, traumatismo, intoxicación, infección respiratoria, luego de la administración de anestésicos, medicamentos capaces de alterar la transmisión neuromuscular. Luego de una timectomía (ablación quirúrgica del Timo) o ligada a factores hormonales tales como el embarazo, el puerperio, la pubertad, la menstruación y la manopausia. Su comienzo afecta en orden de frecuencia a los músculos oculares (60 a 90%) produciendo una ptosis palpebral uni o bilateral, generalmente asimétrica y variable, defectuosa oclusión palpebral con reflejos fotomotores normales. Trastornos bulbares, como déficit fonatorio: Al hablar la voz se hace apagada y nasal o ininteligible. Disturbios masticatorios: Durante el curso de la comida, puede hacerse imposible. Compromiso deglutorios: Puede hacerse imposible o producir el reflujo nasal de líquidos. Trastornos linguales: puede presentarse un pliegue central y dos laterales ( lengua “en tridente” de Buzzard). La facies toma un aspecto típico: Se muestra amímica, sin pliegues, con la boca entreabierta y en ocasiones se puede observar la mandíbula colgante.
Su manifestación clínica a nivel de los músculos flexores y extensores del cuello y cintura escapular revelan la caída de la cabeza hacia delante, con debilidad proximal de los miembros superiores. La afección a nivel de los flexores de cadera, se manifiesta por una marcha pseudomiopática (marcha patosa, bamboleante o anadiforme). Los disturbios a nivel del tronco se traducen por alteraciones diafragmáticas, como la disnea inspiratoria y abdominales y/o intercostales en las que se observa una disnea espiratoria. El compromiso muscular puede también extenderse a los demás músculos estriados, incluyendo los esfínteres externos vesical y rectal.
Se puede observar trastornos subjetivos de la sensibilidad, (14%) como disestesias o parestesias, estas parestesias se pueden localizar en la cara, labios, lengua y miembros. Ocasionalmente se han de observar dolores musculares, usualmente matutinos, que se acentúan durante el transcurso del día y mejora con el reposo y con el empleo de anticolinesterásicos, en aparente relación con el esfuerzo muscular requerido para mantener la postura. La presencia de atrofia muscular se manifiesta generalmente sobre el Cuadriceps Crural, se aprecia en el 10% de los pacientes de sexo femenino y en el 20% de los pacientes de sexo masculino, particularmente se la observa en Mistenia Gravis de evolución prolongada. La debilidad de los músculos atróficos es permanente y poco sensible a los anticolinesterásicos y el patrón Electromiográfico es de tipo miogénico.
De acuerdo a la clasificación de Osserman la Miastenia Gravis se puede clasificar en cinco grupos:
Grupo I: Mistenia Ocular: es una forma localizada de la enfermedad, afecta a los músculos oculares extrínsecos uni o bilateralmente (más frecuente). El pronóstico es bueno, si la debilidad muscular no se difunde a otros grupos musculares en los dos primeros años, la Miastenia suele no ser progresiva, a la vez que no existe índice de mortalidad.
Grupo II: a) Miastenia Generalizada Leve: Comienza en forma gradual, generalmente con síntomas oculares, para luego extenderse a todos los músculos esqueléticos y bulbares, exceptuando los respiratorios. El pronóstico y la respuesta terapéutica a las drogas son buenas, la mortalidad muy baja.
Grupo II: b) Miastenia Generalizada Moderada: Afecta en forma moderadamente severa y progresiva a todos los músculos esqueléticos y bulbares, exceptuando los respiratorios. El pronéotico es relativamente bueno. La respuesta terapéutica es menos satisfactoria que en el grupo II a) el índice de mortalidad es bajo.
Grupo III: Miastenia Fulminante Aguda:Evoluciona en forma rápidamente progresiva (generalmente en menos de 6 meses) produciendo un compromiso severo y precoz de todos los músculos esqueléticos y bulbares, incluyendo los respiratorios. Es el grupo que posee mayor porcentaje de Timomas. El pronóstico es malo, la respuesta terapéutica es pobre y la incidencia de crisis miasténicas, colinérgicas y frágiles y la tasa de mortalidad son altas.
Grupo IV: Miastenia Tardía Severa: Sigue una evolución semejante a la del grupo III. Es la consecuencia de la progresión gradual o brusca de los grupos I y II, dos años después del comienzo de los síntomas. Posee el segundo porcentaje de Timomas. El pronóstico es malo, la respuesta terapéutica pobre y la mortalidad alta. En este grupo, al igual que en el grupo II, puede haber atrofias musculares localizadas, con patrón electromiográfico de tipo miogénico, no relacionadas, con desuso, ni con lesión demostrable del Sistema Nervioso Periférico ni del Sistema Nervioso Central.
Frecuencia de Presentación de las diferentes formas clínicas:
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Grupo I: |
20% |
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Grupo II (a): |
30% |
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Grupo II (b): |
20% |
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Grupo III: |
11% |
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Grupo IV: |
9% |
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Neonatal: |
1% |
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Otras formas: |
9% |
Fisiopatogenia: La Miastenia es la resultante de una alteración de la transmisión neuromuscular secundaria a afección de la placa mioneural. Dicha alteración posee una base:
a) Genética.
b) Anatomopatológica.
c) Inmunológica.
Base Genética: Habría una susceptibilidad genéticamente determinada a perder la autotolerancia, la cual es sugerida por la presencia de los antígenos de histocompatibilidad: HLA 8: Se observa en mujeres jóvenes en las que la Miastenia se asocia a comienzo precoz de los síntomas e hiperplasia tímica. HLA 2-3 y7: Se observa en hombres de mayor edad, en los que la Miastenia se asocia a títulos más elevados de anticuerpos antimúsculo estriado y antireceptor colinérgico y predominio de la afección de los músculos oculares, faríngeos y respiratorios.
Base Inmunopatológica: En la Miastenia Gravis se observaron alteraciones de la unión neuromuscular y de las fibras musculares. Como lo son el ensanchamiento del espacio sinaptico primario, la simplificación y desaparición de las hendiduras sinápticas secundarias y el engrosamiento de la membrana basal capilar en la región de la placa. Una disminución del número de receptores colinérgicos (36 –50%) y alteraciones de las fibras musculares que evocan el aspecto histológico de la polimiositis y de la atrofia por denervación.
Base Inmunológica: Está sugerida por la asociación con enfermedades autoinmunes, con presencia de anticuerpos dirigidos contra los receptores colinérgicos y no dirigidos contra los receptores colinérgicos. Al igual que la existencia de depósitos de inmunocomplejos en la placa neuromuscular. Es posible ver la coexistencia de alteraciones Tímicas.
Copyright © 2000 José Ignacio Gortari
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