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Síndrome de Guillain Barré
Sinonimia.- Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda; Polineuritis Aguda Idiopática.
Definición.- Es una polineuropatía, no epidémica ni estacional, rápida, y en gran parte reversible, que se caracteriza por una desmielinización principalmente de los nervios motores, aunque también puede afectar a los nervios sensitivos.
Incidencia.- Es una enfermedad de distribución bimodal por edades, la mayoría ocurre en adultos jóvenes y con una frecuencia un poco menor en el grupo de 45 a 65 años.
El 50% de los casos son precedidos por una infección aguda viral o por micoplasma; y 10% ocurre después de algunas cirugías y en casos raros se asocia a linfomas, carcinomas, embarazo y puerperio.
Clasificación.- se clasifica en tres tipos:
Características clínicas.- De modo típico, la enfermedad comienza insidiosamente con incapacidad motora, siendo la debilidad muscular el signo más prominente y por lo general es simétrico, con hiporreflexia, tiene un tiempo de duración de días a 1 a 2 semanas.
Por lo general, los miembros inferiores son los más afectados, les siguen en frecuencia el tronco y músculos intercostales, los brazos, el cuello y los pares craneales. A menudo aparece dolor y molestias en los músculos.
La debilidad tiende a ser proximal en un inicio, más tarde se extiende a todo el miembro y se disemina hacia arriba, afectando progresivamente al tronco, extremidades superiores, musculatura bulbar, y esto es conocido como la parálisis ascendente de Laundry.
El grado de parálisis varía desde un pie péndulo leva hasta una debilidad intensa de las extremidades y de la cara. La afección grave puede originar cuadriplejia flácida con incapacidad para respirar, deglutir, hablar o cerrar los ojos.
La presencia de debilidad facial ayuda a diferenciar la PDIA de la mayor parte de otras polineuropatías aparte de las relacionadas con la sarcoidosis. En ésta enfermedad, no se afecta el SNC.
Otro signo muy frecuente es el dolor muscular que puede ser espontáneo o puede presentarse a la palpación en los casos de inicio brusco.
Los reflejos osteotendinosos están abolidos generalmente en las primeras fases, aunque en algunos casos se mantienen durante algún tiempo, pero luego desaparecen.
Es raro que se afecten los músculos extraoculares pero una variante poco frecuente cursa desde el principio con neuropatías oculomotoras y de otros pares craneales. El 20% de los pacientes sufren incontinencia o retención urinaria, aunque suelen ser transitorias.
En algunos casos se puede afectar también el sistema nervioso autónomo, se observan labilidad de la, presión arterial y de la frecuencia cardiaca, hipotensión, postural, episodios de bradicardia intensa, a veces asistolia, es por esto que es muy importante la monitorización cardiovascular.
Patogenia.- Se acepta que la enfermedad tiene un componente inmunológico. En términos de inmunidad mediada por células, los linfocitos se acumulan en el endoneuro (sin preferencia B o T) sin signos de actividad citotóxica de las células T contra la mielina o las células de Schwann. No obstante, estudios recientes han demostrado la presencia de Ac anti-mielina del nervio periférico durante la fase aguda de la enfermedad, que algunas veces pueden estar dirigidos contra los gangliósidos y no contra antígenos mielínicos.
Anatomía Patológica.- A nivel anatomopatológico, se observan acúmulos de linfocitos en el endoneuro de los nervios periféricos, aunque existe predilección por los troncos nerviosos focales. Las zonas de desmielinización focal diseminada se asocian especialmente con las áreas de infiltración linfocitaria y acumulo de macrófagos que fagocitan los restos mielínicos.
Ultraestructuralmente, la alteración más precoz es un desdoblamiento de las láminas mielínicas que se desprenden posteriormente de los axones y son fagocitados por los macrófagos dejando intactas las células de schwann.
Estudios Diagnósticos.- Son muy útiles los estudios del LCR y electrodiagnósticos. Las concentraciones de proteínas en el LCR suelen ser normales durante los primeros 3 días de la afección, a continuación aumentan de manera constante y puede exceder 500mg/100 ml. Esta elevación de proteínas parece mantenerse elevada hasta un poco después de iniciarse la recuperación. Asta en un 50% de los pacientes se encuentran monocitos y por lo general son menores a 10/mm3 .
La conducción de los nervios es al principio normal, pero si la desmielinización afecta a los nervios distales, se retrasa la conducción motora que es una característica de desmielinización segmentaria. El análisis de la respuesta F, una medición de la conducción motora proximal, puede ser útil en el diagnóstico temprano en pacientes con conducción motora normal.
Pronóstico y Tratamiento.- La polineuropatía aguda constituye una urgencia médica y requiere un control constante y un enérgico mantenimiento de las funciones vitales. Deben mantenerse las vías aéreas permeables y determinarse con frecuencia la capacidad vital, con el objeto de aplicar respiración asistida si es necesario. La ingesta de líquidos debe ser suficiente para mantener un volumen urinario de, al menos, 1-1,5 L/día; deben controlarse los electrolitos séricos para prevenir una intoxicación acuosa. La ingesta de alimentos, al igual que los líquidos, debe ser controlada, de tal manera que se pueda iniciar la suplementación o por vía endovenosa.
Las extremidades se protegerán de los traumatismos y de la presión de las ropas de cama. El calor es útil para el alivio del dolor y permite una aplicación precoz de la fisioterapia. Hay que evitar la inmovilización, dado que puede producir anquilosis. Deben iniciarse de inmediato movimientos pasivos de extensión completa de las extremidades; los ejercicios activos se inician en cuanto ceden los síntomas agudos. La administración de heparina, 5000 U sc BID, puede ser beneficiosa mientras el paciente está en cama.
Los corticoides empeoran el pronóstico de la enfermedad por lo que no deben utilizarse, aunque algunos autores indican que mejora la enfermedad aguda.
Se ha demostrado que la plasmaféresis proporciona ventajas terapéuticas si se realiza en la fase precoz de la enfermedad, por lo que es el tratamiento de elección en los pacientes de la etapa aguda. Constituye una técnica relativamente segura que acorta la evolución del proceso y que disminuye la mortalidad, la incidencia de parálisis permanentes y el tiempo de hospitalización.
Es habitual que se produzca una considerable mejoría en un periodo de meses, aún, cuando aproximadamente el 30% de los adultos presentan debilidad residual a los 3 años. Este porcentaje es superior en los niños. Los defectos residuales pueden requerir un reentrenamiento, aparatos ortopédicos o cirugías. Aproximadamente el 10% de los pacientes presentan recidivas después de la mejoría inicial y entran en un estadío crónico (polineuropatía crónica recidivante). Los datos anatomopatológicos y laboratoriales son similares a los de los casos agudos pero la debilidad puede ser más asimétrica y progresar más lentamente. Después de repetidos episodios de desmielinización y remielinización segmentarias, los nervios pueden llegar a ser palpables. Los corticoides reducen la debilidad en la fase crónica y puede ser necesario un tratamiento postural. Los fármacos inmunodepresores (azatioprina o ciclofosfamida) y la plasmaféresis son beneficiosas en algunos pacientes.
Copyright © 2000 José Ignacio Gortari
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